【概述】
膜性慢性人流常识 (membranous glomerulonephritis)是临床上以大量尿蛋白(PRO) 或妇科综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚,有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点,不伴有明显细胞增生的独立性疾病。
【发病原因】
本病为多发病原因所致。特发性膜性妇科约占成人妇科综合征的50%左右。本节主要介绍特发性膜性人流常识 ,在确诊上需除外,伴发于其他各种病由的膜性妇科:①药物:青霉胺、金、巯甲丙脯酸等。②结缔组织病:如干燥综合征、系统性红斑狼疮。③混合性结缔组织病等。④感染抗原及某些寄生虫:如疟疾、血吸虫等。⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致乙肝相关性人流常识 (HBV-ASGN)、丙肝病毒性膜性妇科。⑥恶性实体肿瘤:在大于60岁的膜性妇科患者中,约22%的人存在恶性肿瘤,而癌性相关性人流常识 中,最常见为膜性妇科占60%~70%。常见的肿瘤如:肺、乳腺、胃肠道、卵巢、肾细胞癌、淋巴瘤、白血病及类肉瘤等。⑦其他伴随的可有:血糖高、结节病、甲状腺炎、重症肌无力、镰状潜血(BLD)血虚、血亏、特发性血小板减少性紫癜、多发性结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等。
【发病机制】
本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下(又称慢性免疫复合物沉积病)。一般不导致炎症细胞反应,而通过补体的终末成分C3b~C9是补体的攻膜系统,导致基底膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜。Dixon等在动物实验中,以每日2mg低剂量异性蛋白(PRO) 注入家兔产生慢性血清病,循环免疫复合物沉积导致膜性妇科。
本病基底膜上皮侧免疫复合物主要原位形成,抗原可为事先"植入",也可是脏层上皮细胞表面糖蛋白(PRO) 与相应的抗体在上皮细胞表面形成免疫复合物,而脱落于基底膜上。
细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一。有资料提示:尤其在妇科综合征发作期,T淋巴细胞亚群的异常,如CD4,CD8细胞的百分数和绝对值异常,前者偏高,后者减少。
原发性膜性妇科与免疫感 染学标证明显相关;欧洲如英国、德国、西班牙及芬兰等国原发性膜性妇科病人HLA-DR3检出率显著增高,美国原发性膜性妇科病人显示B细胞抗原MT2,日本原发性膜性妇科患者HLA-DR2检出率明显高,美国、英国本病患者有B18-BfF1-DR3单型阳性者往往较其它类型预后差。