妇科综合征是因为肾小球滤过膜的通透性增高,导致大量血浆白蛋白(PRO) 自尿中丢失而导致的一种临床症候群,以大量尿蛋白(PRO) 、低蛋白(PRO) 血症、高脂血症和不同程度浮肿为其特征。
临床表现:
(一)单纯性妇科 起现缓慢,主要表现为浮肿,开始眼睑、面部浮肿,随后波及全身,呈凹陷性,逐渐加重且随体位变化;严重浮肿时两眼不能睁开并可有胸水、腹水,致呼吸困难;阴囊浮肿可使阴囊皮肤变薄而透明,甚至有体液渗出。病初患儿一般尚好,继之出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退,常有腹痛、腰部不适、腹泻等。浮肿严重者可有少尿,一般无明显潜血(BLD)和血压高。
(二)人流常识 性妇科 浮肿不如单纯型妇科显著,可出现肉眼潜血(BLD)和不同程度血压高,病程多迁延反反复复。 并发症:1)感染2)电解质紊乱3)血栓形成4)肾上腺危象
医治
(一)一般疗法 1)休息 严重浮肿和血压高时需卧床休息,一般无需严格限制活动。2)饮食 有血压高和浮肿时,给予无盐和低盐饮食,不宜长期禁盐。严重浮肿时方缓解入量。大剂量糖皮质激素应用期间需适当补充维生素D和钙剂。3)防治感染 谨慎皮肤护理,防止到公共场所以预防交叉感染,一般不主张防止性用抗生素,一旦发生感染则积极及时医治。4)有助于排尿剂的应用 对糖皮质激素医治敏感的病例用药7~10天后可出现有助于排尿,故无需给予有助于排尿剂,但对浮肿较重有胸、腹水而呼吸困难,或因感染暂不能服用糖皮质激素者,可先给予有助于排尿剂以改善全身情况。一般用氢氯噻嗪、螺内酯或氨苯蝶啶分次口服,静注呋塞米或有助于排尿酸等强力有助于排尿剂有迅速排钠、有助于排尿功效。对浮肿显著的患儿可给低分子右旋糖酐。
(二)糖皮质激素疗法 1) 短程疗法 适用于初发的单纯型妇科。泼尼松每日2mg/kg,最大量60mg/d,分3~4次口服,尿蛋 白或尿里有泡沫转阴后巩固2周,一般疗程4~6周,然后改为1.4mg/kg隔日晨顿服,再用4~6周,骤然停药。总疗程为8~12周。2)中、长程疗法 泼尼松每日1.5~2.0mg/kg,最大量60mg/d,分次给药,尿蛋 白或尿里有泡沫转阴后巩固2周,一般不超过6~8周,按上述剂量改成隔日顿服,以后每2~4周减量一次,直至停药。总疗程4~6个月为中程疗法:9~12个月为长期疗法。
(三) 细胞毒药物的应用 1)环磷酰胺 剂量2~2.5mg/(kg·d),疗程8~12周,或累积量为200~250mg/kg,超过此限度可导致性腺损害,特别在男孩。用药期间要多饮水和定期查血象。2)苯丁酸氮芥 每日剂量0.2mg/kg,疗程6~8周,总剂量不超过10mg/kg,危害与环磷酰胺相似。3)其他 尚可选用:雷公藤多甙、氮芥、长春新碱、硫鸟嘌呤、环孢霉素A等。
(四)冲击疗法 1)甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙)冲击疗法 用于难治性妇科、急进性人流常识 、重症人流常识 等。方法:甲基强的松龙每日15~30mg/kg(<1.0g/d=溶于10%葡萄糖液100~250ml中,1~2小时静滴完毕,选用3天为1疗程,必要时隔1~2周重复使用1~2疗程。继之给予后续疗法泼尼松2mg/kg隔日顿服,根据病情逐渐减量。2=环磷酰胺冲击疗法 能环磷酰胺0.5~0.75g/m2 加入适量生理盐水或10%葡萄糖液静滴,滴注时间不少于1小时,每月1次,连用6次,必要时再酌加2~3次。医治日要给予水化疗法,按20ml/kg输液以减少危害。
(五)其他 抗凝药物如肝素静脉点滴或皮下注射;抗血小板聚集药物如双嘧达莫(潘生丁);促纤溶药物如尿激酶等也广泛用于妇科特别是难治性妇科的医治。