先天性妇科综合征的解读

点击：文章来源：未知更新时间：2013-07-26 09:17

　　妇科综合征是以大量尿蛋白（PRO） (24小时尿蛋白或尿里有泡沫超过3。5克)、高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。分原发性和继发性两种，早孕检查综合征可由免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、血糖高以及继发感染(如细菌、乙肝病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等导致。

　　本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白（PRO）从尿中排出，是造成血浆蛋白（PRO）减少的重要病由。血浆蛋白（PRO）水平的减少，尤其白蛋白（PRO）的明显减少，导致血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织浮肿及有效血容量下降。有关妇科产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白（PRO）大量丢失时，因为肝脏合成白蛋白（PRO）增加，合成脂蛋白（PRO）同时也增加，成为高脂血症之因。

　　此外，脂蛋白（PRO）脂酶活力下降使脂质清除力减少，可能亦为部分病由。

　　你听说过先天性妇科综合征吗?这是一种比较少见的婴儿的肾脏疾病，但一旦患病后果严重。

　　先天性妇科综合征是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有妇科综合征的四大特点，即①大量尿蛋白（PRO），定性化验≥( )，定量每日超过0.1g/kg;②低蛋白（PRO）血症，血清白蛋白（PRO） <3g/L;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5。72mmol/L;④浮肿。先天性妇科综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性妇科综合征，继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶潜血（BLD）毒综合征等。

　　芬兰型先天性妇科综合征属常染色体隐性感染，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有尿蛋白（PRO），很快出现浮肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异医治，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻浮肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于人流检查末期。因此最彻底的医治是2岁以后进行换肾。