急进性人流常识 为急性快速进展性肾小球人流常识 (acuterapidly progressive glomerulonephritis,APG)的简称。它起病急骤,可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。
急进性人流常识 是一组病情发展急骤,蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化,出现少尿、无尿、肾功能衰竭,预后恶劣的肾小球人流常识 的总称。该病诊断须依 靠肾活检,最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊,受累肾小球占50%以上,伴有肾小 球毛细血管区域性纤维样坏死,缺血及血栓形成,系膜基质增生,肾小管坏死,肾间质纤维化,炎细胞浸润等改变。
免疫荧光检查将本病分为三种类型:I型:为抗肾小球基膜抗体型人流常识 ,表现为IgG和补体c,沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;Ⅱ型:为免疫复合物型人流常识 ,表现为IgG和C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒样沉积,Ⅲ型:为肾小球无IgG沉积,或沉积在肾小球的IgG是一不规则稀疏的局灶性沉积,与前两者不同。本病预后差,病死率较高,5年存活率约25%。
引起急进性人流常识 的有下列疾病。
(一)原发性肾小球疾病
1.原发性弥漫性新月体人流常识
(1)Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。
(2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。
(3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。
(4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。
2.继发于其他原发性肾小球人流常识 膜增殖性肾小球人流常识 (尤其Ⅱ型),膜性肾小球人流常识 伴有附加抗基底膜型人流常识 ,IgA人流常识 (少见)。
(二)伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球人流常识 ,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球人流常识 。
其他感染:分流性人流常识 、乙型肝炎病毒人流常识 、人类免疫缺乏病毒感染(?)
(三)伴多系统疾病系统性红斑性痕疮,肺出血-人流常识 综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
(四)药物青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。