先天性妇科综合征是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有妇科综合征的四大特点,即①大量尿 蛋白(PRO) (PRO) ,定性化验≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④浮肿。先天性妇科综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性妇科综合征,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶潜血(BLD)毒综合征等。
芬兰型先天性妇科综合征属常染色体隐性感 染,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有尿 蛋白(PRO) (PRO) ,很快出现浮肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。初期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异医治,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻浮肿,类固醇和免疫抑制剂无效。
先天性妇科综合征病程较长,极易反再次发作作。要维持1年半至2年的规范医治。据临床资料,有的患儿两三岁时发病,到10-12岁时病还没有好,上呼吸道感染是反再次发作作祸首。长时间反再次发作作可影响小儿的生长发育,使妇科综合征变得极为难治。
患病后的护理重点,要防止感冒,患儿不宜食用多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外,平时应关注观察孩子的小便情况,如觉察孩子的小便颜色有改变等,应及时送小便到医院化验。
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