诠释肺出血人流常识综合征

点击：文章来源：未知更新时间：2013-08-01 09:33

　　明确的发病原因尚未证实，但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致发病原因子。

　　概述

　　肺出血-人流常识综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质导致原发性肺损害。因为肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故能导致继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、慢性人流常识、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

　　确诊

　　根据反反复复咯血、潜血（BLD）、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出确诊，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏临床表现出现后确诊较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、人流检查末期伴咯血者鉴别。

　　医治措施

　　同新月体人流常识，采取综合疗法。血浆置换与皮质糖皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和减少血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和糖皮质激素免疫抑制剂无效病例，可考虑两个肾脏切除。肺出血明显者以腹膜血液净化为宜。血液净化过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行换肾，可防止移植肾反弹人流常识发生。

　　发病原因学

　　发病机理

　　目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型人流常识的免疫反应过程。因为某些发发病原因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等功效下导致肺泡一系列免疫反应。因为肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。

　　病理改变

　　肺表面弥漫性出血，切面可见浮肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光化验显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白（PRO）和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性慢性人流常识。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。

　　临床表现

　　发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反反复复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在人流常识后发生。X线化验见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片化验证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，血虚、血亏常见。

　　肾脏表现：每例均有尿蛋白（PRO）、潜血（BLD）及管型，可有肉眼潜血（BLD）。肾功能减退，但是进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现肾功能不全，大多数在数周至数月内发展至人流检查末期，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又反弹者。

　　血清学化验：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白（PRO）增高，抗基膜抗体浓度不必须和肺、妇科变的严重度成比例。