大讲堂：肾淀粉样变性

点击：文章来源：未知更新时间：2013-08-01 08:37

　　淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白（PRO）沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础发病原因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金病等)，少数见于感染性家族性疾病(如家族性地中海热)。目前多以免疫组化特点分类，原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白（PRO）为AL淀粉样蛋白（PRO），继发性淀粉样变则为AA蛋白（PRO）。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏导致的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。

　　本病的确诊有赖于肾活检或病损处的皮肤活检。患者的肾组织改变为：镜下肾小球毛细血管内或系膜区呈广泛的透明样变伴毛细血管基膜增厚，有特异的团块状淀粉样物质沉积。电镜下可见淀粉样纤维沉积。免疫荧光化验可见IgA、Cl、C2、C4纤维蛋白（PRO）在毛细血管壁系膜区及间质小动脉和肾小管壁沉积。刚果红试验阳性;高锰酸钾试验有助于鉴别AL或是AA。

　　临床表现：1、尿蛋白（PRO） >1.5g/24h; 2、妇科综合征表现，大量尿蛋白（PRO），高度水肿，低蛋白（PRO）血症和高脂血症; 3、少尿，无尿，人流检查; 4、心脏肥大，心脏衰竭; 5、腹泻，巨舌，肝脾肿大; 6、周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。

　　确诊依据：1、年龄在40岁以上新近发生尿蛋白（PRO）或妇科综合征，同时出现其他器官受累者; 2、慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生尿蛋白（PRO）或妇科综合征; 3、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量尿蛋白（PRO） ; 4、肾活检可见淀粉样蛋白（PRO）沉积。

　　医治原则：1、缓解原发病，阻遏抗原性刺激; 2、抑制淀粉样原纤维的合成; 3、对已形成的沉积物促进其溶解或松动; 4、肾脏替代疗法：包括血液净化疗法和换肾。

　　用药原则：1、先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术医治以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核医治; 2、按上医治原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫能溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质糖皮质激素加马利兰合用。 3、若血清白蛋白（PRO）过低，可输入人体白蛋白（PRO） ; 4、出现人流检查末期时的医治与其他病由所致的人流检查末期相同，血液净化以腹膜血液净化为佳; 5、其他方法不佳时，考虑换肾。

　　辅助化验：1、对40岁以上有大量尿蛋白（PRO），尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，化验专案以化验框限“A”为主; 2、若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据必须采用“B”项作进一步化验。

　　疗效评价：1、康复：临床表现体征消失，尿蛋白或尿里有泡沫转阴，肾功能正常; 2、好转：临床表现体征减轻，尿蛋白或尿里有泡沫减少，肾功能有改善且稳定在必须水平; 3、未愈：临床表现体征未改善，尿蛋白或尿里有泡沫无改变，肾功能减退。