点击: 文章来源:未知 更新时间:2013-07-30 11:06
先天性妇科综合征是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有妇科综合征的四大特点,即①大量尿蛋白(PRO) ,定性化验≥(+++),定量每日超过o。1g/kg;②低蛋白(PRO) 血症,血清白蛋白(PRO) <3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5。72mmol/L;④浮肿。先天性妇科综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性妇科综合征,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶潜血(BLD)毒综合征等。
芬兰型先天性妇科综合征属常染色体隐性感 染,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有尿蛋白(PRO) ,很快出现浮肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异医治,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻浮肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于人流检查末期。因此最彻底的医治是2岁以后进行换肾。