先天性妇科综合征详解

点击：文章来源：未知更新时间：2013-07-30 10:15

　　你听说过先天性妇科综合征吗?这是一种比较少见的婴儿的肾脏疾病，但一旦患病后果严重。

　　先天性妇科综合征是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有妇科综合征的四大特点，即①大量尿蛋白（PRO），定性化验≥(+++)，定量每日超过o。1g/kg;②低蛋白（PRO）血症，血清白蛋白（PRO） <3g/L;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5。72mmol/L;④浮肿。先天性妇科综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性妇科综合征，继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶潜血（BLD）毒综合征等。

　　芬兰型先天性妇科综合征属常染色体隐性感染，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有尿蛋白（PRO），很快出现浮肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异医治，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻浮肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于人流检查末期。因此最彻底的医治是2岁以后进行换肾