病 例:李某某,女,33岁,教师。家住西宁市顺义区,2005年10月8日初诊。
患者自3年前有间断关节疼痛,曾服用解热止痛的西药无明显好转,半年前出现面部红斑,发热,关节疼痛加重,诊为“系统性红斑狼疮”,应用强的松及环磷酰胺等药物治疗,半年来面部红斑时轻时重,就诊时口服强的松每日15mg,面部蝶形红斑呈暗红色,双手红斑色鲜,自觉发热,五心烦热,体温正常,口干咽燥,失眠盗汗,口腔溃疡,脱发,疲乏,多关节疼痛,下肢皮下见数个紫斑,刷牙时偶有牙龈出血,腰部有酸因感,饮食及二便正常,月经量少,色淡后期,舌淡红,苔薄黄,脉弦细,心肺无明显阳性体征,化验血红蛋白103g/L,血白细胞5.0×109/L,血小板60×109/L,尿蛋白+++,24小时尿蛋白定量3.0g,尿中红细胞+,血沉34mm/h,肝肾功能正常,杭核体阳性,滴度为1:160,抗Sm抗体阳性,血免疫球蛋白系系在正常范围,补体C3稍低于正常。
诊断:狼疮性人流常识
追问:何谓“狼疮性人流常识 ”?
SLE的肾脏损害称为狼疮性人流常识 (LN),发病率国外统计为50例/10万人,中国统计为70例/10万人。从病理检查发现SLE患者中肾脏受损为90%左右。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。本病有热带地区、中国南方沿海地区发病率增高倾向,有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男:女=1:9)。由于SLE的病因尚未明确,故至今尚无特效治疗,及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展,预后有明显改观。例如,由于早期正确的诊断及妥善的治疗,狼疮人流常识 5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。
狼疮性人流常识 是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
狼疮性人流常识 和普通人流常识 要如何区分?
很多狼疮性人流常识 患者由于出现大量的蛋白尿被错误的诊断为普通人流常识 ,不能进行正确的治疗,带来严重后果。
肾脏是红斑狼疮最易侵害的器官,狼疮性人流常识 也是临床医学专家研究最多的问题。狼疮性人流常识 是由于免疫复合物在肾脏内沉积造成了对肾脏的损害,它和一般的人流常识 不同点是常可以在血中找到自身抗体,其中最主要的抗体是抗双链DNA抗体,本抗体与肾脏的损害有着十分密切的关系,在电子显微镜和免疫荧光显微镜下,我们可以看到肾脏里有大量的免疫复合物沉积。
为了正确区别狼疮性人流常识 的不同类型,1982年世界卫生组织(WHO)给狼疮性人流常识 进行了分型:
I型:微小病变型。病理检查正常,镜检有少量蛋白尿,预后好。
II型:系膜增生型。病变局限在肾小球系膜区,预后也较好。
III型:局灶增殖型。病变局限在肾小球的部分组织,经过积极治疗,预后也较好,但病情较前两型略重。
IV型:弥漫增殖型。整个肾小球都有病变,过去预后较差,现在有了激素、环磷酰胺等药物,5年存活率达到80%。
VI型:病变在肾小球基底膜,可有蛋白尿,高脂血症,经治疗预后相对较好。
VII型:硬化型,整个肾小球硬化成一个纤维网状,肾功能差,无法恢复,此时用药要防止药物的副作用对机体的损害。病人往往需要借助透析疗法,才能生存。
狼疮人流常识 主要症状
1.全身表现:间断发热;颧部红斑,由于形状似蝴蝶,又称蝶形红斑;无痛性口腔溃疡;多个关节肿痛;发生癫痫或精神异常;手足遇冷变得苍白,温暖后转为紫红,继之恢复常色,又称雷诺氏现象。
2.肾脏表现:单纯性血尿或蛋白尿;血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压,即人流常识 样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,即妇科综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性人流常识 表现;慢性肾功能衰竭表现。生活中可表现为其中一种情况。
3.化验异常:血常规出现白细胞减少( < 4.0×109/L),或贫血,或血小板减少( <100× 109/L);血沉快;补体 C3低;抗核抗体及自身抗体阳性。肾活检不仅有助于确诊狼疮人流常识 ,更能明确肾脏受损的严重程度,有利于判断病情和正确的治疗。
狼疮人流常识 症状有时并不典型,仅有肾脏异常时,常被误诊为人流常识 、妇科综合征或慢性肾衰,错过最佳治疗时机,病情不能得到及时改善,带来药物流产、心衰或败血症等不良后果。因此早期诊断和早期治疗非常重要。对于女性妇科患者应自查是否存在上述全身症状,如果存在,应进一步做相应的化验检查。
狼疮性人流常识 的用药原则
1.早期可以口服激素为主加辅助药物。
2.标准量激素无效可改用激素冲击疗法。
3.标准量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
4.有感染者加用抗生素。
5.血浆置换或透析疗法。
6.肾移植。
7.有条件者应当肾活检,在病理基础上指导用药。
狼疮人流常识 的预防保健措施
重视体质因素
系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高,黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性人流常识 的发病有关。因此,对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕,一旦患病就应想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,则应积极治疗,防止发生狼疮性人流常识 以致造成肾损害。
积极治疗病毒感染
近年实验研究发现,病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此,我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病",决不能掉以轻心。因为"风为百病之长",许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。
注意药物毒性
与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者,应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。
避免日光曝晒
紫外线照射加重狼疮性人流常识 病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生。因此,狼疮性人流常识 患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。